Ha ricominciato a percepire i suoni dopo aver perso completamente l’udito da un orecchio a causa di una rara patologia genetica. È accaduto al Policlinico di Bari, dove una ragazza di 18 anni affetta da neurofibromatosi di tipo 2 è stata sottoposta a un innovativo impianto uditivo posizionato direttamente sul tronco encefalico. Si tratta del primo intervento di questo tipo nel Sud Italia con utilizzo di un ABI, Auditory Brainstem Implant, un dispositivo indicato nei pazienti nei quali il nervo acustico non è più in grado di trasmettere al cervello i segnali provenienti dall’orecchio.
L’operazione è stata eseguita dalle équipe di Neurochirurgia, diretta dal professor Francesco Signorelli, e di Otorinolaringoiatria, diretta dal professor Nicola Quaranta. La giovane paziente è affetta da neurofibromatosi di tipo 2, una malattia rara che può provocare la formazione di tumori a carico del sistema nervoso. Nel suo caso, la patologia aveva già determinato la perdita dell’udito all’orecchio destro e una progressiva riduzione della capacità uditiva anche a sinistra.
L’intervento è durato circa otto ore. I neurochirurghi hanno prima rimosso completamente un tumore benigno originato dal nervo vestibolare e, nello stesso tempo, insieme agli otorinolaringoiatri, hanno posizionato l’impianto uditivo direttamente sul tronco encefalico. “La particolarità di questo intervento – spiega Francesco Signorelli, direttore della Neurochirurgia del Policlinico di Bari – è che, contestualmente all’asportazione completa del tumore, abbiamo potuto impiantare un dispositivo che consente alla paziente di tornare a percepire i suoni. È un risultato particolarmente importante perché la malattia ha interessato entrambi i lati, compromettendo progressivamente la capacità uditiva”. A differenza dell’impianto cocleare, l’ABI non utilizza il nervo acustico per trasmettere il segnale. Il dispositivo bypassa il nervo e stimola direttamente i centri dell’udito nel tronco encefalico. Una piccola matrice composta da elettrodi viene infatti posizionata sulla superficie del tronco encefalico, in corrispondenza dei nuclei cocleari, cioè le strutture nervose che ricevono ed elaborano le informazioni sonore.
Il passaggio più delicato è proprio il posizionamento dell’elettrodo, che deve avvenire con precisione millimetrica. “Il dispositivo deve essere collocato esattamente nell’area deputata alla ricezione degli stimoli uditivi – prosegue Signorelli –. Il corretto posizionamento viene verificato non soltanto sulla base dell’anatomia, ma anche attraverso registrazioni neurofisiologiche effettuate durante l’intervento”. A spiegare il quadro clinico è anche Nicola Quaranta, direttore dell’unità operativa di Otorinolaringoiatria del Policlinico di Bari.
“Lo schwannoma vestibolare bilaterale – spiega Quaranta – era di grandi dimensioni su un lato e non consentiva di preservare il nervo cocleare. Siamo riusciti a preservare il nervo facciale e, per consentirle di tornare a percepire i suoni, abbiamo applicato un impianto al tronco encefalico. Il dispositivo bypassa il nervo cocleare e stimola direttamente il nucleo cocleare, cioè la struttura del tronco encefalico coinvolta nella funzione uditiva”. Il direttore generale del Policlinico di Bari, Antonio Sanguedolce, sottolinea il livello di complessità dell’intervento e il lavoro multidisciplinare necessario. “Si tratta di una procedura ad altissima specializzazione, eseguita in pochissimi centri in Italia, che richiede competenze professionali elevate e un forte lavoro multidisciplinare – afferma Sanguedolce –. Otorinolaringoiatri, neurochirurghi e audiologi hanno lavorato insieme dalla fase chirurgica all’attivazione dell’impianto e accompagneranno la paziente nel successivo percorso di riabilitazione uditiva. È questa integrazione tra professionalità diverse che ci consente di affrontare al Policlinico anche patologie rare e casi di particolare complessità”.
Dopo l’intervento è iniziata la seconda fase del percorso, con l’attivazione e la regolazione dell’impianto. Attraverso un software collegato al processore esterno, sono stati inviati progressivamente diversi stimoli agli elettrodi posizionati sul tronco encefalico. Durante le prime sedute, la ragazza è riuscita a percepire nuovamente alcuni suoni, prodotti anche attraverso strumenti musicali utilizzati dalla professoressa Alessandra Murri dell’Otorinolaringoiatria del Policlinico di Bari. “La paziente ha avuto un’ottima risposta alla prima attivazione dell’impianto – spiega Murri – e abbiamo già ottenuto una buona percezione iniziale dei suoni sul lato destro. Adesso comincia un percorso di riabilitazione e di regolazione progressiva del dispositivo. I controlli periodici serviranno sia ad adattare il processore esterno sia a monitorare l’evoluzione della soglia uditiva dell’orecchio sinistro”. Il recupero, spiegano dal Policlinico, sarà progressivo. Dopo la prima percezione degli stimoli sonori, la riabilitazione servirà ad aiutare il cervello a riconoscere e interpretare in modo sempre più efficace i nuovi segnali trasmessi dal dispositivo.
